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什麼是蠶豆症(G6PD 缺乏症)
蠶豆症的正式醫學名稱是G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。

G6PD的中文名稱是葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫，它是一種在我們體內幫忙代謝葡萄糖的酵素。蠶豆症的患者因為體內缺乏G6PD，所以在踫到某些感染、某些藥物、樟腦丸，或吃到蠶豆時可能引起溶血反應，這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。因為吃到蠶豆(fava beans)可能發病溶血，所以俗稱蠶豆症(favism)。

就全世界來說，蠶豆症好發於非洲、中東及東南亞等地區。據估計全世界至少有2億名以上的蠶豆症患者。有一個有趣的現象是，蠶豆症患者不會受到瘧疾的感染，因為他們有缺陷的紅血球不適合瘧原蟲的生長，不過這可能是唯一的好處！

蠶豆症患者容易溶血的原因
蠶豆症的患者因為紅血球內的G6PD不足，當體內的氧化壓力增加時，無法產生足夠的還原型Glutathione以清除過多的氧自由基，使得紅血球內的血紅素及紅血球細胞膜受到破壞而發生溶血反應。

蠶豆症患者會有什麼樣的問題
蠶豆症患者由於基因變異上的差異，至少有400種以上的不同類型。所以，他們在臨床表現上的差異很大，從能忍受各種氧化壓力而完全沒有症狀，到即使沒有超額的氧化壓力下也會溶血，都有可能。無論如何，蠶豆症患者可能踫到的問題主要有兩個：新生兒黃疸期延長(prolonged neonatal jaundice) ，及當氧化壓力增加時發生急性溶血危象(acute hemolytic crisis)。

黃疸在新生兒是常見的情形，但新生兒黃疸通常在1～2星期會自行消退。若黃疸期不正常的延長就必須考慮有沒有蠶豆症的可能。罹患蠶豆症的新生兒之所以黃疸期會延長，是因為肝臟中的G6PD酵素不夠所致。這種黃疸期過長的情形，若未經適當處置，有時會使新生兒神經系統受到傷害，嚴重時，甚至可能造成死亡。

急性的細菌或是病毒感染、接觸到某些氧化效果強的藥物或是毒物、吃到蠶豆都是可能引發急性溶血的原因。病毒性肝炎、肺炎，及傷寒是較常見可能引起蠶豆症患者溶血的感染。

而蠶豆症患者不能碰的藥毒物包括：抗瘧藥、磺胺類抗生素、阿斯匹靈類的解熱鎮痛劑、龍膽紫、樟腦丸。溶血發生時患者會出現眼白及皮膚變黃、茶色尿、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀，溶血嚴重時，若未經適當醫療處置可能使患者陷入休克、昏迷，甚至死亡。

治療及癒後
輕微的新生兒黃疸只需照光治療，而輕微的急性溶血通常為自限性疾病，只需要給予支持性的治療。但是新生兒黃疸或是溶血厲害時有時會需要輸血及換血。當溶血厲害引起血紅素尿時，則需要注意水分的補充，以免造成腎臟的傷害。

不管新生兒黃疸或是急性溶血，只要給予適當的治療，通常很快就會恢復健康，不會留下後遺症。但蠶豆症由於是基因缺陷所致，所以，目前沒有治癒的方法。

蠶豆症患者日常生活需注意的事項
蠶豆症目前雖然沒有治癒的方法，但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一，所以在台灣的蠶豆症患者通常出生後不久即已測知。因此，事實上只要在日常生活上多加注意，並不會為患者帶來多少困擾。茲舉需注意的事項如下：

1.看病用藥時，需主動告知醫師及藥師自己有蠶豆症，以免    

用到不該用的藥物。
2.絕不可隨意服藥，所有的藥物都應該經過醫師處方，才能

保障自己的安全。
3.居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸。
4.受傷時或口腔念珠菌感染時，不要使用含有龍膽紫的藥 

水，如：紫藥水。
5.避免吃蠶豆及其製品。
6.一旦出現皮膚變黃、臉色蒼白，或茶色尿時，應立即送醫，

尋求診治，不可延誤。

小雄出生剛滿一天時，全身皮膚即呈現泛黃色，醫師告訴家屬小雄患有新生兒黃疸，抽血檢查結果是懷疑肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏而引起之急性溶血，建議出院後再到本院接受確定診斷。

陳太太昨天逛夜市時買了一包蠶豆給小明吃，第二天卻發現小明全身（皮膚、眼白）蒼黃，非常疲累的躺在床上，不肯進食，陳太太急忙把小明帶來高醫求診，經醫師詳細詢問病史及檢查後，說小明患有蠶豆症，在醫學上稱為Ｇ６ＰＤ缺乏症。

什麼是Ｇ６ＰＤ缺乏症？

Ｇ６ＰＤ缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」，是中國人常見的先天性代謝疾病，在台灣地區發生率為３％，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高，因屬於性聯遺傳疾病，故男性患者多於女性患者。目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。

Ｇ６ＰＤ是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產生一種叫ＮＡＤＰＨ的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。Ｇ６ＰＤ缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。其臨床表現包括：

(一)新生兒黃疸：

近三分之一的新生黃疸症是肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。

(二)急性溶血性貧血：

當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有Ｇ６ＰＤ缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。

會造成溶血之氧化性物質，在藥品方面包括

(1)抗瘧疾藥物

(2)抗感染藥物中的磺胺劑

(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類

某些過去用於控制尿道感染之藥物。

另外，一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其製品後，常會出現急性溶血性貧血的現象，所以這病又俗稱蠶豆症。

Ｇ６ＰＤ缺乏症要如何治療？

由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病，至今仍無法使用藥物治療，但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象：
(1)不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方
(2)避免吃蠶豆
(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸）
(4)不要使用龍膽紫（紫藥水）
(5)發現患兒有上述之溶血症狀時，儘速帶往醫院診治
(6)隨身攜帶Ｇ６ＰＤ備忘卡以方便就醫時告知醫師。